Klub lupusinek

SLE

systémový lupus je onemocnění známé už 400let před Kristem.

Lidé nemocní tímto zvláštním onemocněním se vyznačovali motýlem (zvlášní symetrickou skvrnou na obou tvářích) už tenkrát a prý se o nich říkalo, že je kousl do obličeje VLK.

Od toho název nemoci:

lupus - vlk latinsky,

erythematodes - dělající vyrážku....

Patří do skupiny systémových onemocnění

(mohou postihnout více systémů v těle, např.klouby, kůži, ledviny, krevní buňky, ale i nervový systém...více se dočtete níže...), dříve se jim říkalo kolagenosy

Je autoimunitní povahy - podstatu autoimunity si vysvětlíme v textu dole:

Charakteristické je obdobími vzplanutí ( flary) a obdobími remise (vylepšení stavu , které vypadá, jako kdyby byl pacient zase zdráv).

Lupus - kožní ani jiná forma lupusu - není nakažlivý!!!

Definice:

se vyskytuje převážně u žen od 14 do 45 let, vzhledem k mužům v poměru 6:1.

Obecně se u nás dá hovořit o třiceti až padesáti onemocněních na 150 000 obyvatel.

(pro Vaši představu : když žije v Cesku kolem 10 milionů lidí, tak s lupusem po českých chodnících chodí v této chvíli 2 000 - 3 000 vlčic a motýlů .....vlastníků této nemoci.

Ale předpokládá se, že je jich mnohem víc, protože vlci nejsou někteří diagnostikovaní a nic netuší...některé zdroje uvádějí že v Čechách může být až 5 000-7 000 lidíček s lupusem...)

Američanů, kteří mají lupus je kolem 2,5 milionu!!!!!!!!!

Viz registr vlčic a motýlů :

KUK:

/clanky/registr-lupusinek-_vlcic-a-motylu_

Není to jen onemocnění dospělého věku, ale existuje i dětská forma lupusu. V minulosti se systémový lupus erymatodes (SLE) léčil změnou životosprávy a pacientka nesměla vystavovat pokožku slunečnímu záření. Obrazek

Zprvu nebyl zaznamenán prakticky žádný rozdíl mezi ženou městskou a venkovskou, ale ukázaly se velké rozdíly geografické. Ve Spojených státech bylo studiemi ověřeno, že se nemoc vyskytuje asi třikrát častěji u afroameričanek než u bělošek a u určitých skupin na severozápadě Ameriky v populaci Indiánů.

Příčiny:

Je zřejmé, že onemocnění má: genetický podklad, vliv mají ale i hormonální změny,

infekce, například:

http://cfids.nezavislestranky.cz/view.php?cisloclanku=2005042001

či vliv prostředí.

O příčinách SLE ZDE:

www.lupusinky.estranky.cz/clanky/nejcastejsi-otazky-a-odpovedi/priciny-lupusu-jsou-nejake-konkretni_

www.lupusinky.estranky.cz/clanky/nejcastejsi-otazky-a-odpovedi/je-lupus-deticny_

Na přelomu 19. a 20. století se u systémového onemocnění pojivových tkání přišlo na to, že v pojivu dochází ke svrašťování vaziva. V 50. letech se tomu začalo říkat kolagenózy, protože se ve tkáni abnormálně zmnožují kolagenní vlákna. Mezi typy pojivové tkáně patří také kloubní pouzdro a šlachy.

Nicméně SLE může postihovat různé orgány, zasáhnout různé systémy - proto systémový, nejčastěji však kůži a klouby a také ledviny a dochází při něm i ke krevním změnám - takzvaný antifosfolipidový syndrom ( je mu věnována pozornost v kapitole o těhotenství!) a nejčastějí chudokrevnosti.

Kuk Obrazek , hned na začátku kapitoly těhotenství, pod obrázkama najdete info o antifosfolipidovém syndromu!

Zkratka:

www.lupusinky.estranky.cz/clanky/nejcastejsi-otazky-a-odpovedi/antifosfolipidovy-syndrom_co-je-to-a-co-hrozi_

www.lupusinky.estranky.cz/clanky/tehotenstvi-a-lupus/neco-o-tehotenstvi

Proč vzniká tato nemoc? - SLE

Imunitní systém začne obracet proti vlastním buňkám a tkáním zejména proti jadernému materiálu.Jádro buňky ukrývá genetickou informaci každé buňky a zároveň je to takové její "řídící centrum".(V diagnostice potom pátrají lékaři právě proti těmto protilátkám - protilátky se značí jako Ig a nejhlavnější jsou anti ds-DNA protilátky).

(poznámka: ds je zkratka pro dvoušroubovici, ze které se DNA skládá...)

Orgánově specifické protilátky:

http://www.onkologickecentrum.cz/downloads/clanky/organove-nespecificke-autoprotilatky.pdf

O dg. lupusu:

www.lupusinky.estranky.cz/clanky/diagnosa-lupusu/laboratorni-diagnosa-sle

www.lupusinky.estranky.cz/clanky/diagnosa-lupusu/protilatky--proti-latky___

www.lupusinky.estranky.cz/clanky/nejcastejsi-otazky-a-odpovedi/lupus_je-jeho-diagnosa-snadna_

Vytvářejí se tedy protilátky (nikdo neví proč - příčina se uvádí jako multifaktoriální, mnoho-příčinná...).Protilátky se potom sdružují v imunitní komplexy - prostě takové větší shluky těch protilátek, které v místě svého působení vyvolají zánět anebo se dostávají krevním oběhem do tkání. Tam se ukládají a vyvolávají chronické zánětlivé onemocnění -chronický zánět, které je provázeno přítomností autoprotilátek.

Protilátky u SLE obecně se staví proti vlastním substancím, v tomto případě hlavně proti buněčným jádrům, bez ohledu na to, ze kterého orgánu toto buněčné jádro je.

Příznaky :

zvýšení teplot až horečky.. .nereagující většinou na antibiotika
únava
bolesti svalů - myalgie, kloubů - artralgie a jejich otoky, tyto příznaky jsou společné s RA a proto mohou zamaskovat skutečný stav, protože jsou považovány za příznaky revmatu.
lymfadenopatie - postižení uzlin, jejich bolest, ev.zvětšení
vyrážka:

a.celotělová, kopřivka

Obrazek

b.motýl na obličeji, na obou tvářích stejnoměrné, nápadně vyvýšené

zarudnutí vyhýbající se kořenu nosu, který je trvalý nebo se přechodně

objevuje po oslunění..

vypadávání vlasů - ložiskově nebo celkově (tak zvaná alopecie), je hlavním příznakem lupusu a který se většinou vyskytuje i nejdříve! Až se situace s lupusem dostane pod kontrolu, vlasy zase začnou růst.
Sjogrenův syndrom -suchost sliznic oka a ústní dutiny, projevuje se podrážděnim očí a jejich suchostí a bolestí. Obvykle pomáhá aplikace umělých slz!
mohou být nevysvětlitelné záněty serozních blan ( to jsou povrchové blány chránící některé vnitřní orgány - perikarditis zánět osrdečníku, pleuritis -zánět blány kolem plic)
anemie - chudokrevnost, velmi často hemolytického typu (to znamená,že protilátky útočí i proti červeným krvinkám a způsobují jejich rozklad a tím pádem nedostatek...)
trombocytemie -nedostatek destiček, také z důvodu útoků protilátek proti nim
leukopenie, lymfopenie, neutropenie -jsou projevy nedostatku krvinek v jednotlivých druzích bílých krvinek
potíže s cévami, hlavně na rukou a ploskách nohou, mohou mít různé projevy, mapky-takzvané livedo reticularis,červené skvrnky,bolesti a brnění...porucha prokrvení ve smyslu chladných rukou a převažucícího nedokrvení se odborně jmenuje tzv Raynauldův fenomen

Potíže s cévami se v těle projevují jako soubor příznaků, kterým lékaři říkají Reynauldův fenomen: dočtete se o něm na lupusinkách ZDE:

/clanky/nejcastejsi-otazky-a-odpovedi/reynalduv-fenomen

Dalším a velmi důležitým příznakem SLE je:

postižení ledvin: Ledviny jsou takzvaný tichý orgán, nebolí a jejich postižení se může projevit až je jejich stav velmi vážný, proto není radno podcenovat nález v moči!

Problémy s ledvinami se projevují jako:

vysoký tlak!!! - hypertenze
bílkovina v moči - proteinurie - normální je 0,5gramu za 24hodin
mohou být i červené krvinky v moči - erytrocyturie, ale trošku méně často ...(bud samostatně nebo s proteinurií )
otoky : kolem kotníků nohou nebo pod očima - takové pytle...., nereagující na nic...nebo otoky kdekoli jinde

POZNAMKA:

Hlavně nález v moči nereagující na léčbu antibiotiky a atypický,neprokáže se infekce močových cet...a přesto je přítomna bílkovina ve velkém množství (proteinurie větší než 0,5g za 24 hodin) a červené krvinky-(erytrocyturie), někdy jen jeden z těchto elementů, ale vždy je nutný podrobný rozbor :

!!!hlavně se dělá sběr moče za 24 hodin, kde se potom stanovuje celkové množství bílkoviny,tzv.ODPAD.

podrobné vyšetření je nutné v případě, že
máte lupus SLE a objeví se potíže s krevním tlakem!

Jakmile zjistíte,že se zvyšuje váš krevní tlak,je namístě podrobné vyšetření funkce ledvin !!!!
příznaky postižení nervů - jsou velmi různorodé - např.poruchy citlivosti, někdy vidění, poruchy paměti, stavy zmatenosti, depresivní ladění ale i změny nálad, někdy i epileptické záchvaty
poruchy nálady, podrážděnost, deprese, změny chování , někdy až halucinace a těžší problémy...

V literatuře je lupus označován jako

velký mystifikátor !

Nebo jako nemoc tisíce tváří

- dokonce umí napodobit v laboratoři známky syfilis (pozitivní BW-Bordet Wassermannova reakce......to jen tak pro dokreslení situace a Vaši plnou informovanost!!!)

Obrazek

Včasná diagnóza

je úplný základ!

Jestliže má praktický lékař vážné podezření na tuto chorobu, předá nemocného k vyšetření na imunologii.

Pokud má pacient kloubní postižení, dostane se na revmatologii,

Má-li kožní příznaky, léčí se na dermatologii, ale z obou oddělení může být vrácen ke specifické léčbě klinických imunologů.

Někdy se mohou objevit příznaky typu epilepsie a v tom případě je pacient předán na neurologii.

V krajní situaci je diagnostikováno multisystémové orgánové onemocnění, při němž může být zasaženo více orgánů.

Vývoj potvrzuje, že se daří velmi dobře zvládnout tento problém v celé jeho šíři.

PROGNOSA:

V padesátých letech povědomí o nemoci SLE ani diagnostika nebyly tak rozšířené a dostupné a tak se pacienti se bez léčby dostávali do péče lékaře, až když měli třeba velmi pokročilý stupen onemocnění a ještě k tomu ani žádné zaručeně účinné léky nebyly k dispozici.....od tohoto stavu vznikla fáma, že lupus je extrémně nebezpečné onemocnění. Jeho nebezpečí je takové, jaké je nebezpečí u jiných onemocnění.

O prognose SLE a další se dozvíte tady:

/clanky/zivot-s-lupusem/prognosa-lupusu

SLE je sice vlk Obrazek , ale je

potřeba se s ním naučit v míru žít!

Formy lupusu:

a.dětská

b.dospělá

1.systemový lupus -SLE

2.kožní lupus - více forem, ale nezasahuje jiné orgány než kůži

Info:

www.lupusinky.estranky.cz/clanky/kozni-formy-lupusu

3.novorozenecký (neonatální) lupus - vrozený

/clanky/tehotenstvi-a-lupus/bude-moje-dite-zdrave_

Neonatální lupus
Neonatální lupus (NLE) je vzácným onemocněním plodu a novorozence, způsobeným přechodem určitých mateřských autoprotilátek (anti-Ro, La) placentou do oběhu plodu. Tyto autoprotilátky má asi 1/3 žen s SLE, mohou však být přítomny i u žen bez klinických projevů SLE.
NLE se velice liší od SLE.

Je to onemocnění časově omezené, většina projevů vymizí bez léčby a bez následků během 3-6 měsíců života dítěte.

Nejčastějím projevem je vyrážka, zejména na místech vystavených světlu. Dalším projevem mohou být přechodné změny v krevním obrazu a zvýšení jaterních testů. Vzácnou, ale závažnou komplikací je rozvoj poruchy srdečního rytmu v podobě tzv. vrozeného síňokomorového (AV) bloku, působícího velmi pomalý srdeční tep, v nejtěžších případech vedoucí k úplné zástavě srdce a úmrtí plodu.

Tato komplikace se rozvíjí časně v průběhu těhotenství (mezi 15.-25.týdnem) a lze ji zjistit vyšetřením srdce plodu ultrazvukem. U novorozenců je tato porucha trvalého charakteru a větinou vyžaduje použití kardiostimulátoru. Děti, které prodělaly NLE, se vyvíjejí a rostou normálně a riziko rozvoje SLE v pozdějím věku se u nich nezdá být výrazně zvýšeno.

4.léky vyvolaný lupus - tzv.sekundární, vzácný, po vysazení léků mizí (můžu vás uklidnit, že nejde většinou o žádné běžné léky...až na antibiotika)

Více info TADY:

www.lupusinky.estranky.cz/clanky/zivot-s-lupusem/leky_ktere-souvisi-se-moznym-vzplanutim-lupusu

5. APS syndrom - antifosfolipidový syndrom - viz kapitola těhotenství těsně pod obrázkama jsou podrobnosti...

Více info najdete ZDE:

/clanky/nejcastejsi-otazky-a-odpovedi/antifosfolipidovy-syndrom-co-je-to_-a-co-hrozi_

Podle místa zasažení u SLE se potom rozlišuje forma:

kožní, kloubní, blanitá - perikarditida, pleuritida (postižení tak zvaných serosních blan v těle), ledvinová, CNS, plicní, srdeční,krevní... .Může být zasaženo více orgánů společně..

Zajímavost:

Lupus se často sdružuje s jinými autoimunitními onemocněními - říká se tomu odborně "překrývající syndromy"- overlap syndrom.....ale co je nutné vědět, že léčba těch,co se týkají revmatických potíží (lupus, RA atd) je v podstatě totožná!!!!

A vždy se používají kortikosteroidy...

Takže, pokud máte správnou léčbu, zlepší se

všechny choroby, i kdybyste jich měli třeba

pět...

Neztrácet naději a hledat tu nejlepší léčbu pro svýho vlka...

Lupus- je vlastně "bratr" ostatních

autoimunitních onemocnění:

Obecně o autoimunitě a onemocněních:

KLIK:

http://www.medicina.cz/odborne/clanek.dss?s_id=4729

Výčet jen některých autoimunitních nemocí:

1.dermatomyositida

2.sklerodermie - systémová sklerosa

3.lupénka - psoriasa

4.revmatoidní arthritida -RA

5.Sjogrenuv syndrom -SS

praktické rady pro "majtele" této nemoci:

http://www.sucheoko.cz/priciny.htm

6.autoimunitní thyroiditida (zánět štítné žlázy)- může předcházet o roky rozvinutí SLE

7.některé druhy diabetes mellitus 1.typu (cukrovka) -DM

8.Crohnova nemoc - onemocnění střevní sliznice především tenkého střeva

9.ulcerosní collitis - onemocnění sliznice především tlustéto střeva

info o těchto posledních 2 poměrně frekventovaných nemocech hledejte ZDE :

http://www.crohn.cz/colitiscrohn/index.asp

http://www.crohnovanemoc.cz/

10.neuroimunitní onemocnění - postihují nervový systém :

Roztroušená skleróza - RS

Guillain-Barré syndrom.

Myasthenia gravis

Zánětlivé polyneuropatie

Idiopatické zánětlivé myopatie

uvažuje se, že i schizofrenie a autismus je autoimunitní povahy...,dokonce jsem někde četla, že i aterosklerosa má vlastně autoimunitní podklad...

článek k autismu:

http://www.osel.cz/index.php?obsah=6&clanek=1348