Sarkoidoza

11. 7. 2008

Sarkoidóza (Boeckova sarkoidóza, benigní lymfogranulomatóza)

Sarkoidóza je onemocnění neznámého původu, postihující plíce, játra, slezinu, mízní uzliny, kůži a kosti.

V postižených orgánech a tkáních se vytvářejí typické uzlíky (tzv. granulomy), které se na rozdíl od tuberkulózních uzlíků nerozpadají, mohou vymizet nebo se přeměnit v jizvu.

Sarkoidosa je poměrně vzácné, nevyléčitelné (ale léčitelné ) multisystémové, autoimunní, granulomatózní onemocnění neznámého původu postihující řadu orgánů, nejčastěji plíce a nitrohrudní mízní uzliny, výjimkou není postižení dalších orgánů (oči -iritida, kůže, kosti, játra, srdce, ledviny, slinivka, aj.).
Nejčastěji se vyskytuje v dospělosti a je typická kožními a plicními projevy (z 90 %). Vyvolávací příčina je neznámá.

Výzkumy ukazují na souvislost s prodělanou bakteriální infekcí (Trichophyton, Candida, Mycobacterium tuberculosis) nebo také jako reakce po očkování.

Zodpovědné mohou být jednotlivé vyvolávající podněty nebo poruchy obranyschopnosti spuštěné různými vlivy. Důležité mohou být i genetické faktory.

Odhaleno tajemství závažné plicní choroby sarkoidózy

http://www.novinky.cz/clanek/87364-odhaleno-tajemstvi-zavazne-plicni-choroby-sarkoidozy.html

Sarkoidóza postihuje především obyvatele severní Evropy, Anglie a USA. Výskyt u amerických černochů je 10-17krát častější než u bílé populace.

Polovina nemocných je ve věku mezi 20-40 lety, ženy jsou postiženy častěji než muži. Výskyt sarkoidózy v rozvinutých zemích převyšuje výskyt tuberkulózy.

Sarkoidosa je charakteristická tvorbou granulomů v postižených tkáních, zjednodušeně se v postižených tkáních hromadí zánětlivé buňky a tvoří shluky,které se nazývají GRANULOM.. Granulomy jsou modulovány imunoregulačními T buňkami, a jsou konečným stádiem reakce buněčné imunity. Ve svém důsledku může vést až k degeneraci postižené tkáně.
Probíhá buď

a.akutně s horečkami, bolestmi kloubů (polyartritida), kožními (erythema nodosum) a plicními příznaky,

nebo

b.chronicky s postupným rozvojem plicního postižení s dušností a omezením plicních funkcí. Častá je také únava, malátnost, slabost. Sarkoidosu potvrzuje odpovídající klinický obraz, histologicky doložené granulomatózní změny na postižených tkáních, přítomnost T-lymfocytopenie a zvýšené počty T buněk CD4 v tekutině z bronchiální laváže.

Na sarkoidosu se začne často pomýšlet až na základě rtg plic. K potvrzení diagnózy je potřeba řada dalších vyšetření – podrobné rozbory krve s důrazem na zánětlivé faktory (CRP) a imunoglobuliny, testování protilátek na tuberkulózu, vyšetření sputa, ekg, spirometrie, bronchoskopie, bronchiální laváž,

CT hrudníku, celotělová scintigrafie pomocí galia na klinice nukleární medicíny.
V akutní fázi, kdy jde o ztrátu plicních funkcí, o srdeční nedostatečnost, poškození zraku, centrálního nervstva či dalšího důležitého orgánu, je nutná steroidní léčba pomocí kortikoidů (Prednison, Medrol).

Obecně lze říci, že prognosticky jsou příznivější formy sarkoidózy s akutní manifestací s převahou v plicích, kdy dochází často ke spontánní regresi onemocnění, horší prognózu mají formy onemocnění chronické, plíživé a formy se závažným mimoplicním postižením, hlavně srdečního svalu a centrálního nervového systému.

Léčba sarkoidózy spočívá v podávání středních dávek kortikoidů, alternativou léčby jsou antimalarika a imunosupresiva.

Antimalarika:

/clanky/lecba-lupusu/antimalarika

Imunosupresiva:

/clanky/lecba-lupusu/imunosupresiva-vysvetleni

Jedn.leky zde:

/clanky/lecba-lupusu

V některých případech nověji je nově zkoušena léčba biologická, zaměřená proti TNF-alfa mediované imunopatologické odpovědi (blokátory anti TNF alfa).

O kortikoidech info ZDE: