Jdi na obsah Jdi na menu
 


Plicní hypertenze a lupus

26. 5. 2008

Na stránkách serveru Doktorka jsem se setkala se stavem, kdy mladá holčina měla SLE, léčený, ale byla u ní pořád extremně velká únava a i hodně mladé děvče nemohlo dýchat a postupně se přidaly mdloby (prostě sebou sekla a byla chvilku v bezvědomí ).....Bez vysvětlení, i když proběhla nějaká vyšetření, příčina zjištěna nebyla.

 


Je prostě dobré vědět o plicní hypertenzi 

Je to sice vzácný stav u SLE, ale může nastat...


Tady se o ní dozvíte potřebné Obrazek:

 

 

 

 


 

Plicní hypertenze je stav charakterizovaný vysokým krevním tlakem v plicním oběhu.


Za plicní hypertenzi se považuje zvýšení středního tlaku v plicnici nad 25 mmHg v klidu nebo nad 30 mmHg při zátěži a zvýšení plicní arteriolární rezistence na 3 WU (Woodovy jednotky) a více.


Plicní hypertenze je aktuálně podle WHO klasifikována do 5 základních skupin.

www.plicnihypertenze.cz/proodborniky/klasifikace.htm


Nejedná se o onemocnění jako takové, ale hemodynamickou (cévně - krevní) abnormalitu, která provází řadu onemocnění.

Většinou je možné prokázat její příčinu, a tedy hovoříme o sekundární plicní hypertenzi (ta bývá jako důsledek SLE).


Primární plicní hypertenzi, nyní podle Světové zdravotnické organizace nazýváme idiopatickou (neznámá příčina) a familiární (vrozená rodinná zátěž).

Plicní arteriální hypertenze je pak diagnóza, kterou stanovíme vyloučením jiných možných příčin.


Podstatnou onemocnění je zbytnění cévní stěny arteriií v plicích. Závažná plicní hypertenze vede k zvýšené námaze pravé srdeční komory, která pumpuje krev přes plicní cévy do levé poloviny srdce. Dlouhotrvající a neléčený vysoký tlak v plicních cévách vyčerpává pravou srdeční komoru, která se zvětšuje a ztrácí celkovou funkčnost.

Obrazek

Obrazek

 

 

 

 

 

V důsledku vysokého tlaku v plicních cévách dochází k postižení cévní výstelky, smrštění svalů ve stěně cévní a zbytnění cévní stěny. Toto vede k zúžení průsvitu malých plicních cév a opětovnému zvýšení tlaku krve v této oblasti, který následně vede k postižení pravé komory srdeční a brání správnému okysličení krve.


Nejčastější příznaky /na těle/ jsou:

  • slabost
  • únava
  • nevýkonnost
  • dušnost (pocit nedostatku dechu)
  • závratě
  • mdloby
  • namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanóza)
  • otoky kotníků nebo dolních končetin
  • bolest na hrudi
  • bušení srdce (palpitace)


Plicní hypertenze je závažný stav, který vzniká při řadě srdečních ale i mimosrdečních onemocněních - třeba autoimunitního původu. Je nutná časná diagnostika a léčba k zabránění trvalých změn plicního řečiště a postižení srdce.


Plicní hypertenzi lze členit dle pravostranné srdeční katetrizace (změření tlaků v plicních cévách pomocí duté ohebné trubičky, která se zavádí z krční žíly do srdce a plic, vyšetření je nebolestivé, místo vpichu se umrtví a po vyšetření nemocného nelimituje) na hypertenzi:

  1. při postižení levé části srdce (např. chlopenní vady, dlouhodobé srdeční selhávání, ischemická choroba srdeční)
  2. při zvýšeném průtoku plicními cévami (např. vrozené vady srdeční)
  3. při onemocnění plic, dýchacích cest, při postižení plicních cév (chronická obstrukční plicní nemoc - CHOPN, pneumokoniózy, stav po plicní embolizaci či opakovaných embolizacích, systémové onemocnění pojivové tkáně, idiopatická či familiární plicní arteriální hypertenze)


Idiopatická plicní arteriální hypertenze je velmi vzácné onemocnění. Ročně postihuje 1 až 2 osoby z 1 milionu obyvatel. Odhaduje se, že touto nemocí trpí v České republice nejvýše několik desítek lidí. Častěji onemocní ženy, především ve věku 35-40 let. Idiopatická plicní hypertenze se však může vyskytnout ve všech věkových skupinách.

V důsledku vysokého tlaku v plicních cévách dochází k postižení cévní výstelky, smrštění svalů ve stěně cévní a zbytnění cévní stěny. Toto vede k zúžení průsvitu malých plicních cév a opětovnému zvýšení tlaku krve v této oblasti, který následně vede k postižení pravé komory srdeční a brání správnému okysličení krve.

Příznaky jsou zpočátku často lehké a netypické a lze je zaměnit za projevy jiného onemocnění srdce a plic. Příznaky idiopatické plicní arteriální hypertenze jsou natolik netypické, že průměrná doba od jejich vzniku do stanovení diagnózy je až několik let.


Sekundární plicní arteriální hypertenze : nejčastěji u nemocí:

    
   

Histiocytóza X

 

   

Fibrotizující mediatinitida

 

   

Lymfadenopatie a tumory

 

   

Lymfangioleiomyomatóza

Sarkoidosa

      Plicní art.hypertenze u autoimunitních onemocnění - (zatím v AJ), přeložím snad časem!!! 

http://www.medscape.com/viewarticle/572027


Diagnostika

Při diagnostice plicní hypertenze sehrává jednu z nejdůležitějších rolí nemocný, který se díky příznakům ocitá u lékaře, který zahajuje vyšetřovací program:

  • přes podrobné vyšetření nemocného,
  • krevních rozborů,
  • EKG,
  • rentgenového vyšetření srdce a plic,
  • vyšetření dechových funkcí plic (spirometrie)
  • až k echokardiografickému vyšetření (ultrazvuk srdce), kde lze velmi pravděpodobně poprvé vyslovit podezření na plicní hypertenzi a popsat anatomické rozměry srdečních oddílů.
  • Konečné stanovení dg a druh postižení se stanovuje pomocí katetrizace. (změření tlaků v plicních cévách pomocí duté ohebné trubičky, která se zavádí z krční žíly do srdce a plic, vyšetření je nebolestivé, místo vpichu se umrtví a po vyšetření nemocného nelimituje, není v narkose a komunikuje s lékaři).

Katetrizace - info o metodě a jejím provedení :

http://zdravi.medicentrum.com/ed/0/do/examinations/kardiovas_sys/?f=katetrizace_srdce

 


  •  

    Jaké jsou možnosti léčby plicní hypertenze?

    Léčba plicní hypertenze je nejúspěšnější, jestliže se podaří identifikovat a odstranit její příčinu ještě před trvalým (ireverzibilním) poškození plicního cévního řečiště.

    U nemocných, u kterých odstranění vyvolávající příčiny není možné nebo u kterých je příčina neznámá, např. u idiopatické plicní arteriální hypertenze, je terapie zaměřena na snížení tlaků v plicním cévním řečišti a tím zlepšení srdečního oběhu.

    1) Standardní léčba idiopatické plicní hypertenze

    Tato léčba je účinná pouze u malého počtu nemocných (méně než 10 % pacientů) s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí. Podávají se tzv. blokátory kalciových kanálů. Jsou doporučeny léky na ředění krve vzhledem k vyššímu riziku tvoření krevních sraženin v plicních cévách. Při otocích dolních končetin se podávají léky na odvodnění (diuretika). V pokročilých stádiích onemocnění, kde selhává léčba, je možná transplantace srdce a plic. Výsledky tohoto náročného postupu však nejsou povzbuzující.

    Jak je patrné, tato terapie má omezené možnosti, a je tedy převážně léčbu obtíží (symptomatická léčba). Další osud nemocných je velmi nepříznivý. Průměrná délka života od rozpoznání idiopatické plicní arteriální hypertenze činí 2-3 roky. Z tohoto vyplývá nutnost hledání dalších léčebných postupů.


    2) Moderní léčba

    Díky novým poznatkům o vývoji onemocnění idiopatické plicní arteriální hypertenze dochází v posledních letech k rozšíření léčebných možností. Cílem léčby je zasáhnout do tří základních vývojových mechanismů uplatňujících se při vzniku a rozvoji plicní hypertenze -zúžení cév (vazokonstrikce), zbytnění cévní stěny (proliferace), zvýšené srážení krve (prokoagulační stav), a tak ovlivnit obtíže a osud nemocných.


    Kontakt na Centrum pro léčbu plicní hypertenze:

    karlovo náměstí, vfn a Ikem-hledejte na následujícm odkaze:

    http://www.pfizer.cz/showdoc.do?docid=1134


    Informace pro informačně náročné pacinety (je tu všechno a přehledně!!!):

    IKEM:

    http://www.plicnihypertenze.cz/


    VFN: velmi kvalitní informace vč. sdružení pacientů.

    http://www.pph.cz/


     

    Organizace pacientů sdružující pacienty s plicní hypetenzí :

    www.plicni-hypertenze.cz/


    Poradna:

    telefon bezplatný 800 888 068


    Anonymni formulář pro dotazy:

    ca.mmsw.cz/pah/poradnas.htm:


     

     

  •  

    Náhledy fotografií ze složky Vlci

    Komentáře

    Přidat komentář

    Přehled komentářů

    Plicní hypertenze atd...

    (Aya, 26. 11. 2008 22:30)

    Tak jsem si pročetla černé na bílém,co bohužel vím,ne možná do detailu,ale dostatečně...Nepřipouštím si vše,co může nastat.Třeba půjdu a spadne mně květináč na hlavu či vstoupím do vozovky,atd.,atd....Můj otec trpěl sarkoidozou,já mám toho více.Jako mladé děvče jsem zažila,jak ho ve 40 letech pohřbívali.Vzal léky a všechny vyhodil do koše.Byl k sobě tvrdý a nakonec zemřel na zcela něco jiného a nečekaného,jak už to bývá.Při vší úctě,tohle pročítat,už dávno nežiji.A to nepřeháním...Není každý tak silný,aby unesl odbornou četbu.Nekritizuji,konstatuji.Nikdo nevíme,slova mé hodné a moudré babičky,kdy,,svíčka zhasne"...A proto,nemyslete na to,máte-li lupus,snažte se žít!Umírají mladí,naprosto zdraví lidé...Takže,hlavu vzhůru!!!Přeje všem Aya.

    Agátce

    (marcela, 4. 8. 2008 6:31)

    Ahoj Agátko, tak asi takhle, no nazdar! Ale napsané to máš moc pěkně, bohužel uplně jasně k pochopení. Tak ti přeji krásný den