Plicní hypertenze a lupus
Na stránkách serveru Doktorka jsem se setkala se stavem, kdy mladá holčina měla SLE, léčený, ale byla u ní pořád extremně velká únava a i hodně mladé děvče nemohlo dýchat a postupně se přidaly mdloby (prostě sebou sekla a byla chvilku v bezvědomí ).....Bez vysvětlení, i když proběhla nějaká vyšetření, příčina zjištěna nebyla.
Je prostě dobré vědět o plicní hypertenzi .
Je to sice vzácný stav u SLE, ale může nastat... Tady se o ní dozvíte potřebné :
Plicní hypertenze je stav charakterizovaný vysokým krevním tlakem v plicním oběhu.
Za plicní hypertenzi se považuje zvýšení středního tlaku v plicnici nad 25 mmHg v klidu nebo nad 30 mmHg při zátěži a zvýšení plicní arteriolární rezistence na 3 WU (Woodovy jednotky) a více.
Plicní hypertenze je aktuálně podle WHO klasifikována do 5 základních skupin.
www.plicnihypertenze.cz/proodborniky/klasifikace.htm
Nejedná se o onemocnění jako takové, ale hemodynamickou (cévně - krevní) abnormalitu, která provází řadu onemocnění.
Většinou je možné prokázat její příčinu, a tedy hovoříme o sekundární plicní hypertenzi (ta bývá jako důsledek SLE).
Primární plicní hypertenzi, nyní podle Světové zdravotnické organizace nazýváme idiopatickou (neznámá příčina) a familiární (vrozená rodinná zátěž).
Plicní arteriální hypertenze je pak diagnóza, kterou stanovíme vyloučením jiných možných příčin.
Podstatnou onemocnění je zbytnění cévní stěny arteriií v plicích. Závažná plicní hypertenze vede k zvýšené námaze pravé srdeční komory, která pumpuje krev přes plicní cévy do levé poloviny srdce. Dlouhotrvající a neléčený vysoký tlak v plicních cévách vyčerpává pravou srdeční komoru, která se zvětšuje a ztrácí celkovou funkčnost.
V důsledku vysokého tlaku v plicních cévách dochází k postižení cévní výstelky, smrštění svalů ve stěně cévní a zbytnění cévní stěny. Toto vede k zúžení průsvitu malých plicních cév a opětovnému zvýšení tlaku krve v této oblasti, který následně vede k postižení pravé komory srdeční a brání správnému okysličení krve.
Nejčastější příznaky /na těle/ jsou:
- slabost
- únava
- nevýkonnost
- dušnost (pocit nedostatku dechu)
- závratě
- mdloby
- namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanóza)
- otoky kotníků nebo dolních končetin
- bolest na hrudi
- bušení srdce (palpitace)
Plicní hypertenze je závažný stav, který vzniká při řadě srdečních ale i mimosrdečních onemocněních - třeba autoimunitního původu. Je nutná časná diagnostika a léčba k zabránění trvalých změn plicního řečiště a postižení srdce.
Plicní hypertenzi lze členit dle pravostranné srdeční katetrizace (změření tlaků v plicních cévách pomocí duté ohebné trubičky, která se zavádí z krční žíly do srdce a plic, vyšetření je nebolestivé, místo vpichu se umrtví a po vyšetření nemocného nelimituje) na hypertenzi:
- při postižení levé části srdce (např. chlopenní vady, dlouhodobé srdeční selhávání, ischemická choroba srdeční)
- při zvýšeném průtoku plicními cévami (např. vrozené vady srdeční)
- při onemocnění plic, dýchacích cest, při postižení plicních cév (chronická obstrukční plicní nemoc - CHOPN, pneumokoniózy, stav po plicní embolizaci či opakovaných embolizacích, systémové onemocnění pojivové tkáně, idiopatická či familiární plicní arteriální hypertenze)
Idiopatická plicní arteriální hypertenze je velmi vzácné onemocnění. Ročně postihuje 1 až 2 osoby z 1 milionu obyvatel. Odhaduje se, že touto nemocí trpí v České republice nejvýše několik desítek lidí. Častěji onemocní ženy, především ve věku 35-40 let. Idiopatická plicní hypertenze se však může vyskytnout ve všech věkových skupinách.
V důsledku vysokého tlaku v plicních cévách dochází k postižení cévní výstelky, smrštění svalů ve stěně cévní a zbytnění cévní stěny. Toto vede k zúžení průsvitu malých plicních cév a opětovnému zvýšení tlaku krve v této oblasti, který následně vede k postižení pravé komory srdeční a brání správnému okysličení krve.
Příznaky jsou zpočátku často lehké a netypické a lze je zaměnit za projevy jiného onemocnění srdce a plic. Příznaky idiopatické plicní arteriální hypertenze jsou natolik netypické, že průměrná doba od jejich vzniku do stanovení diagnózy je až několik let.
Sekundární plicní arteriální hypertenze : nejčastěji u nemocí:
Histiocytóza X Fibrotizující mediatinitida Lymfadenopatie a tumory Lymfangioleiomyomatóza Sarkoidosa
Plicní art.hypertenze u autoimunitních onemocnění - (zatím v AJ), přeložím snad časem!!!
http://www.medscape.com/viewarticle/572027
Diagnostika
Při diagnostice plicní hypertenze sehrává jednu z nejdůležitějších rolí nemocný, který se díky příznakům ocitá u lékaře, který zahajuje vyšetřovací program:
- přes podrobné vyšetření nemocného,
- krevních rozborů,
- EKG,
- rentgenového vyšetření srdce a plic,
- vyšetření dechových funkcí plic (spirometrie)
- až k echokardiografickému vyšetření (ultrazvuk srdce), kde lze velmi pravděpodobně poprvé vyslovit podezření na plicní hypertenzi a popsat anatomické rozměry srdečních oddílů.
- Konečné stanovení dg a druh postižení se stanovuje pomocí katetrizace. (změření tlaků v plicních cévách pomocí duté ohebné trubičky, která se zavádí z krční žíly do srdce a plic, vyšetření je nebolestivé, místo vpichu se umrtví a po vyšetření nemocného nelimituje, není v narkose a komunikuje s lékaři).
Katetrizace - info o metodě a jejím provedení :
http://zdravi.medicentrum.com/ed/0/do/examinations/kardiovas_sys/?f=katetrizace_srdce
Jaké jsou možnosti léčby plicní hypertenze?
Léčba plicní hypertenze je nejúspěšnější, jestliže se podaří identifikovat a odstranit její příčinu ještě před trvalým (ireverzibilním) poškození plicního cévního řečiště.
U nemocných, u kterých odstranění vyvolávající příčiny není možné nebo u kterých je příčina neznámá, např. u idiopatické plicní arteriální hypertenze, je terapie zaměřena na snížení tlaků v plicním cévním řečišti a tím zlepšení srdečního oběhu.
1) Standardní léčba idiopatické plicní hypertenze
Tato léčba je účinná pouze u malého počtu nemocných (méně než 10 % pacientů) s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí. Podávají se tzv. blokátory kalciových kanálů. Jsou doporučeny léky na ředění krve vzhledem k vyššímu riziku tvoření krevních sraženin v plicních cévách. Při otocích dolních končetin se podávají léky na odvodnění (diuretika). V pokročilých stádiích onemocnění, kde selhává léčba, je možná transplantace srdce a plic. Výsledky tohoto náročného postupu však nejsou povzbuzující.
Jak je patrné, tato terapie má omezené možnosti, a je tedy převážně léčbu obtíží (symptomatická léčba). Další osud nemocných je velmi nepříznivý. Průměrná délka života od rozpoznání idiopatické plicní arteriální hypertenze činí 2-3 roky. Z tohoto vyplývá nutnost hledání dalších léčebných postupů.
2) Moderní léčba
Díky novým poznatkům o vývoji onemocnění idiopatické plicní arteriální hypertenze dochází v posledních letech k rozšíření léčebných možností. Cílem léčby je zasáhnout do tří základních vývojových mechanismů uplatňujících se při vzniku a rozvoji plicní hypertenze -zúžení cév (vazokonstrikce), zbytnění cévní stěny (proliferace), zvýšené srážení krve (prokoagulační stav), a tak ovlivnit obtíže a osud nemocných.
Kontakt na Centrum pro léčbu plicní hypertenze:
karlovo náměstí, vfn a Ikem-hledejte na následujícm odkaze:
http://www.pfizer.cz/showdoc.do?docid=1134
Informace pro informačně náročné pacinety (je tu všechno a přehledně!!!):
IKEM:
http://www.plicnihypertenze.cz/
VFN: velmi kvalitní informace vč. sdružení pacientů.
Organizace pacientů sdružující pacienty s plicní hypetenzí :
Poradna:
telefon bezplatný 800 888 068
Anonymni formulář pro dotazy:
Náhledy fotografií ze složky Vlci
Komentáře
Přehled komentářů
Tak jsem si pročetla černé na bílém,co bohužel vím,ne možná do detailu,ale dostatečně...Nepřipouštím si vše,co může nastat.Třeba půjdu a spadne mně květináč na hlavu či vstoupím do vozovky,atd.,atd....Můj otec trpěl sarkoidozou,já mám toho více.Jako mladé děvče jsem zažila,jak ho ve 40 letech pohřbívali.Vzal léky a všechny vyhodil do koše.Byl k sobě tvrdý a nakonec zemřel na zcela něco jiného a nečekaného,jak už to bývá.Při vší úctě,tohle pročítat,už dávno nežiji.A to nepřeháním...Není každý tak silný,aby unesl odbornou četbu.Nekritizuji,konstatuji.Nikdo nevíme,slova mé hodné a moudré babičky,kdy,,svíčka zhasne"...A proto,nemyslete na to,máte-li lupus,snažte se žít!Umírají mladí,naprosto zdraví lidé...Takže,hlavu vzhůru!!!Přeje všem Aya.
Agátce
(marcela, 4. 8. 2008 6:31)Ahoj Agátko, tak asi takhle, no nazdar! Ale napsané to máš moc pěkně, bohužel uplně jasně k pochopení. Tak ti přeji krásný den
Plicní hypertenze atd...
(Aya, 26. 11. 2008 22:30)